巨大兒指出生體重≥4000克的新生兒。
【病因和發(fā)病機(jī)制】
巨大兒中有一部分屬于生理性的,與遺傳或母孕期營養(yǎng)過度有關(guān),嬰兒除肥胖外無其他異常,但因嬰兒過大,分娩過程中易發(fā)生產(chǎn)傷、顱內(nèi)出血。另一部分屬病理情況,又以母親患糖尿病所生嬰兒為常見。
【診斷】
(一)癥狀
體形大而胖,臉圓似庫欣綜合征(Cushing,s syndrome)面容。胎盤、臍帶、心、肺、肝、脾等都較正常兒大。少動(dòng)嗜睡,毛發(fā)多而密,有些患兒有多血貌,呼吸急促,甚至驚厥。
(二)體征
1.低血糖癥多于生后第24小時(shí),尤其第1~12小時(shí)之內(nèi)發(fā)生,發(fā)生率約為60%~75%,多為暫時(shí)性,因胰島素水平暫時(shí)性增高所致。
2.低鈣血癥發(fā)生率約為60%,系甲狀旁腺功能低下所致,可伴高磷和低鎂血癥。
3.紅細(xì)胞增多癥其中10%~20%可發(fā)生高黏滯血癥,導(dǎo)致深靜脈栓塞、血尿、蛋白尿、腎功能不全等。
4.高膽紅素血癥多發(fā)生于生后第48~72小時(shí)。
5.肺透明膜病 由于肺發(fā)育不成熟,或胰島素過多抑制了磷脂的合成,使肺泡表面活性物質(zhì)缺乏。
6.其他先天畸形的發(fā)生率較高,約10%;胎兒過大可發(fā)生圍生期窒息缺氧或產(chǎn)傷。
(三)實(shí)驗(yàn)室檢查
1.出生時(shí)有窒息、產(chǎn)傷者應(yīng)測血?dú)?、拍胸片、做頭顱B超或CT。
2.生后1小時(shí)內(nèi)取胃液做泡沫振蕩試驗(yàn),了解肺成熟情況。
3.定期監(jiān)測血糖、血鈣和膽紅素生后第1、2、4、6、12、24、36、48小時(shí)各監(jiān)測血糖一次;第6、12、24和48小時(shí)各測定血鈣一次;第24、48小時(shí)測血膽紅素。
4.外周血和靜脈血血細(xì)胞比容外周血HCT≥75%或靜脈血HCT≥65%可診斷紅細(xì)胞增多癥。
(四)鑒別診斷
胎兒水腫 由于某種病理因素,如RH血型不合,引起胎兒水腫,出生時(shí)體重可>4000克?;純罕憩F(xiàn)為全身水腫,貧血,甚至心功能衰竭,休克等。
【治療】
1.出生時(shí)對(duì)發(fā)生窒息或產(chǎn)傷者應(yīng)積極復(fù)蘇搶救。
2.出現(xiàn)呼吸困難時(shí),應(yīng)注意可能發(fā)生了肺透明膜病,立即拍胸片協(xié)助診斷并給予呼吸支持。
3.低血糖
(1)無癥狀者:應(yīng)早期喂養(yǎng),生后1小時(shí)喂10%葡萄糖10~20ml,每2~3小時(shí)喂一次。生后4~6小時(shí)開始喂奶。
(2)不能口服者:生后l小時(shí)可靜脈輸注10%葡萄糖60ml/(kg.d),以6~8mg/(kg.min)輸糖速度維持輸液。
(3)有癥狀者或血糖<40mg/dl者:給25%葡萄糖2~4ml/kg(早產(chǎn)兒給10%葡萄糖2~4ml/kg),以Iml/min速度靜注,后給10%葡萄糖以6~10mg/(kg.min)速度滴注,以維持血糖>40mg/dl。
4.高膽紅素血癥給予照藍(lán)光等退黃治療。
5.紅細(xì)胞增多癥必要時(shí)可進(jìn)行部分換血。
6.全面體檢,查有無畸形及其他并發(fā)癥。